En la década de los años 50, un grupo de investigadores, entre ellos algunos antropólogos, visitaron una región montañosa de Papúa-Nueva Guinea donde vivía una tribu de aborígenes, los fore. Esta tribu tenía la mala costumbre de comerse a sus familiares muertos. Eran comidos como signo de amor y respeto, como parte de sus rituales fúnebres. Las mujeres, los niños menores de 10 años y las personas mayores se comían el cerebro y otros órganos internos, mientras que los hombres o no participaban o solo comían carne de otros hombres. Los antropólogos descubrieron que los fore comenzaron a practicar el canibalismo a principios de siglo XX.
Además de estos gustos culinarios, los investigadores encontraron que los fore padecían una rara enfermedad que ellos denominaban kuru, que significa “enfermedad de la risa”. El kuru llegó a ser una auténtica epidemia entre los fore. En algunos poblados fue la causa de muerte más frecuente. Afectaba sobre todo a las mujeresde la tribu: era ocho veces más frecuente en mujeres, niños pequeños y ancianos que en los hombres. Menos del 10% de las mujeres sobrevivían más allá de la edad de procreación. Los síntomas del kuru comenzaban con problemas al andar, temblores, pérdida de la coordinación y dificultad en el habla. Los síntomas continuaban con movimientos bruscos, accesos de risa incontrolada, depresión y lentitud mental. En la fase terminal, el paciente padecía incontinencia, dificultad para deglutir y úlceras profundas. Se trataba por tanto de una grave enfermedad neurológica.
Los fore de Nueva Guinea han sido la última tribu que practicaba el canibalismo
Aunque el kuru no afectaba a otras tribus aborígenes del país, los investigadores descartaron que fuera una enfermedad hereditaria: se extendió muy rápidamente entre los fore durante el siglo XX y no podían ser todos descendiente de un único individuo. En seguida se relacionó con el canibalismo, que solo practicaban los fore. Desde que se les convenció de que es mejor no comerse a los familiares, el kuru desapareció prácticamente en una generación. No se ha visto ningún caso en los nacidos desde 1957, cuando se acabó con el canibalismo. Sin embargo, como el periodo de incubación de la enfermedad es de varias décadas, todavía puede aparecer algún caso aislado, en personas ancianas que practicaron el canibalismo siendo niños.
Uno de los pioneros investigadores del kuru fue el virólogo Daniel C. Gadjusek. Para demostrar que era una enfermedad infecciosa transmisible que se contraía por comer cerebros humanos, inoculó en el cerebro de chimpancés sanos suspensiones de cerebros de pacientes muertos por kuru. Como el periodo de incubación de la enfermedad es tan largo, tuvo que esperar casi dos años para ver que los chimpancés enfermaron con los mismos síntomas que el kuru. Estos experimentos llevaron a la conclusión de que el kuru estaba causado por un agente infeccioso que, en ese momento, se pensó que podía ser un virus latente. En aquellos años se creía que algunas enfermedades estaban causadas por un tipo de virus todavía no identificados con periodos de incubación muy largos, incluso de varios años, eran las denominadas enfermedades por virus “lentos” . Se comprobó que los síntomas del kuru eran muy similares a los de las encefalopatías espongiformes, como el scrapie o “tembladera” de las ovejas y la enfermedad neurodegenerativa humana de Creutzfeldt-Jakob. Gajdusek sugirió que tanto el kuru como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob estaban causadas por un agente infeccioso todavía no identificado. Se ha sugerido que el kuru comenzó cuando los aborígenes se comieron a un misionero que falleció de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Daniel C. Gadjusek recibió el premio Nobel de Medicina en 1976.
Unos años antes, en 1972, el joven Stanley B. Prusiner comenzó su investigación para intentar aislar al agente infeccioso que causaba estas enfermedades. Diez años después, Prusiner y su equipo aislaron una proteína infecciosa del cerebro de un animal enfermo a la que denominaron prion, del inglés proteinaceous infectious particle. Al principio, la comunidad científica fue muy crítica con la hipótesis de Prusiner, ya que según él este agente infeccioso no tenía ni DNA ni RNA.
Según Prusiner, existían dos formas de la proteína: la proteína prion normal (PrPc) y la proteína prion infecciosa (PrPsc). La forma infecciosa de la proteína prion tiene alterada su estructura y se pliega de manera incorrecta. Cuando un prion infeccioso PrPsc entra en un organismo sano interacciona con la proteína prion normal PrPc que existe en el organismo, y la modifica cambiando su estructura convirtiéndola en prion infeccioso. Esto provoca una reacción en cadena que produce grandes cantidades de la proteína prion infecciosa que se acumula y causa la enfermedad (dibujos originales de Heber Longás).
Stanley B. Prusiner recibió el premio Nobel de Medicina en 1997. En la fotografía en una conferencia en la Universidad de Navarra en 2001.
Hoy sabemos que los priones, y no los virus, son responsable de las encefalopatías espongiformes transmisible (EET), como el scrapie y la encefalopatía espongiforme bovina (la famosa enfermedad de “las vacas locas”) o el kuru, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, de Gerstmann-Straussler-Scheinker o el insomnio familiar fatal en humanos.
El canibalismo no es nada saludable, entre otras muchas razones, porque puede causar el kuru. Algo parecido ocurrió con la crisis de las “vacas locas” a finales de los 80. A las vacas se les alimentaba con piensos ricos en proteínas de origen animal. De esta forma engordaban antes y producían más carne. La encefalopatía espongiforme bovina ocurrió por un cambio en el sistema de fabricación de estos piensos, que se preparaban con carcasas, restos y vísceras de animales (ovejas y vacas, principalmente). El nuevo sistema de fabricación no inactivaba los priones infecciosos presentes en los piensos. En realidad estábamos dando de comer a las vacas restos de vacas, y pasó lo mismo que a los de la tribu fore. Si las vacas hubieran comido hierba en vez de pienso fabricado con restos de vacas no se habrían vuelto locas. Y si los fore hubieran celebrado los funerales de una forma un poco más civilizada y no se hubieran comido los sesos del difunto, no habrían contraído la “enfermedad de la risa”.
Te dejo un enlace a un video-reportaje sobre el kuru (en inglés, 52:10). ADVERTENCIA: ojo, algunas descripciones de los ancianos de la tribu fore son desagradables.
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